Il prione (dall’acronimo inglese di PRoteinaceus Infective ONly particle, «particella infettiva solamente proteica») è il nome attribuito a un “agente infettivo non convenzionale” di natura proteica, apparentemente privo di acidi nucleici.
Il suo isolamento avvenne grazie alle ricerche decennali dello scienziato americano Stanley B. Prusiner nel campo delle cosiddette «neuropatie spongiformi», malattie nervose degenerative caratterizzate dalla presenza in determinate aree cerebrali di gruppi di neuroni intensamente vacuolizzati (aspetto spugnoso). Per un certo periodo la comunità scientifica ignorò le ricerche di Prusiner, finché nel 1984 scoprì che il gene che codifica per la proteina prionica è naturalmente presente nel genoma di (probabilmente) tutti i mammiferi.
Il prione (PrPres=proteina prionica resistente alle proteasi o PrPsc=proteina della scrapie) sarebbe la forma alterata di una proteina utile presente nei mammiferi (PrPsen=proteina sensibile alle proteasi o PrPc=proteina cellulare), tra cui l’uomo, in tutti gli organi, ma in particolare nelle cellule del tessuto nervoso. Secondo il modello più accreditato (proposto dallo stesso Prusiner) la PrPc diviene pericolosa in seguito a un mutamento conformazionale indotto da: 1) un “prione infettante” o da 2) una mutazione genetica spontanea, trasformandosi in PrPres che agisce su altre PrPc con una reazione a catena. Le PrPres perdono la loro funzione e tendono ad accumularsi nella materia grigia attribuendole il tipico aspetto spugnoso.
In natura i prioni possono trasmettersi sia in verticale (madre-figlio o ereditaria) sia in orizzontale (contagio). Quest’ultima modalità è spiegata, per lo più, con il cannibalismo (volontario o meno), mentre è incerta in altri casi (es. nella scrapie). Il problema del salto di specie è emerso con i primi casi di BSE nel 1986 (dalla pecora al bovino?), ma soprattutto con la nuova variante del morbo di Creutzfeldt-Jacob (da bovino a uomo) a partire dal 1996.
Per tutte le sue ricerche Prusiner fu insignito del Nobel per la Medicina nel 1997.
