Il morbo di Creutzfeldt-Jakob o CJD (
Sopravviene di solito tra i 40 e i 65 anni; è riscontrabile in tutto il mondo, con un'incidenza dell'ordine di un caso per milione di persone per anno.
Alla fine degli anni 1980 la malattia ha avuto un'impennata epidemiologica in Europa in relazione alla comparsa in Gran Bretagna e in altri Paesi della BSE (encefalopatia bovina spongiforme o morbo della mucca pazza), malattia che colpisce con effetti neurologici devastanti soprattutto i bovini, portandoli alla morte.
Il sospetto della possibilità di trasmissione della patologia agli esseri umani ha portato nel 1989 al bando totale del consumo umano di cervella, midollo spinale, timo, milza e tonsille di origine bovina. Negli anni 1990 numerose ricerche hanno mostrato che la trasmissione si manifesta come una variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) che colpisce anche individui di giovane età. In Gran Bretagna, il 50% delle persone uccise da questa variante aveva meno di 30 anni di età.
Non esistono a tutt'oggi trattamenti capaci di fermare il corso della malattia. In passato si riteneva che essa fosse causata da virus sconosciuti a lentissima incubazione. All'inizio degli anni Ottanta Stanley B. Prusiner ha invece identificato come responsabile dell'infezione una proteina chiamata prione. Si tratta di un tipo di agente patogeno precedentemente sconosciuto e dalle proprietà tuttora inspiegate, come una sorprendente capacità di riprodursi senza possedere DNA.