Il 9 maggio 2008, presso l’Accademia di Medicina di Torino, si è tenuto un incontro dal titolo “I tumori rari: aspetti organizzativi, clinici e di ricerca”. Relatori il dottor Oscar Bertetto (direttore generale dell'Agenzia Regionale per i Servizi Sanitari - ARESS) ed il dottor Alessandro Comandone (primario di Oncologia dell'ospedale Gradenigo di Torino).
I Tumori Rari (TR) sono per definizione un gruppo eterogeneo di malattie diverse per presentazione clinica, sede di insorgenza, terapia e prognosi. L’unico aspetto che li unifica è la bassa incidenza. Sono considerati TR se hanno una incidenza %3C2 casi /100.000 abitanti / anno. Globalmente considerati, i TR costituiscono un importante problema sanitario rappresentando, se aggregati, il 12-15% dei tumori. Si distinguono i TR dai tumori eccezionali, dei quali si riportano poche decine di casi in Letteratura.
Ad oggi i TR rari classificati come tali sono circa 50, curiosamente la maggior parte dei quali è concentrata nell’apparato uro-genitale. La difformità di queste neoplasie e la loro rarità richiedono un approccio multidisciplinare. Non può esistere un clinico che possa affrontare con eguale perizia tutti i tumori a bassa incidenza.
I TR pongono problemi nella assistenza. La loro poca frequenza, associata alla mancanza di Linee Guida ed alla scarsa esperienza dei clinici, conduce a risultati peggiori nella terapia e nella sopravvivenza, anche se vi sono rilevanti eccezioni. Il paziente si sente dunque solo di fronte alla malattia ed è spesso obbligato a ricorrere a consulti e cure in sedi lontane dalla residenza.
Anche i Finanziamenti per lo studio e la ricerca nei TR sono modesti sia da parte delle Istituzioni che dall’Industria privata. Per incentivare gli investimenti delle Aziende Farmaceutiche sia negli USA che in Europa è stata approvata la regolamentazione sui Farmaci Orfani.
Nonostante queste difficoltà, i TR non sono privi di interesse e di risultati positivi. Consideriamo che alcuni TR hanno tassi di guarigione estremamente alti: tumori del testicolo 93%, tumore germinale dell’ovaio 92%, tumore di Wilms 82%, osteosarcoma 70%.
Contemporaneamente i TR si prestano a modelli organizzativi sanitari assai interessanti e proponibili anche in neoplasie di più elevata incidenza. Esperienze multidisciplinari di Gruppi di studio e di Gruppi di lavoro sono molto comuni. Parimenti la redazione e la diffusione di Linee Guida, quali quelle prodotte dalla Rete Oncologica Piemontese sui sarcomi dei tessuti molli e dalla Associazione Italiana di Oncologia Medica sulla stessa patologia e sui GIST, sono importanti esempi di collaborazione di esperti che, lavorando armonicamente, hanno permesso un aumento delle conoscenze ed un miglioramento nel trattamento dei pazienti.
