Il mitocondrio è un piccolo organello che si trova dentro le cellule eucariote la cui funzione principale è la produzione di energia.
A differenza degli altri organelli è provvisto di un doppio strato di rivestimento costituito da due membrane fosfolipidiche concentrice.
Questa organizzazione è funzionale all'attività del mitocondrio.
Infatti, nei due spazi che si vengono a creare, tra la membrana esterna e quelle interna, all'interno della membrana, avvengono reazioni chimiche diverse.
Nella parte centrale, inoltre, è presente una o più copie di DNA circolare, il DNA mitocondriale.
Ha una dimensione di poco meno di diciasettemila paia di basi e codifica per alcuni geni coinvolti nella respirazione cellulare (il processo che porta alla produzione delle molecole in cui si accumula l'energia nelle cellule, l'ATP) e alcuni altri che sintetizzano molecole utili al mitocondrio stesso.
Si pensa che questo organello derivi dall'inglobazione di un batterio con capacità di produrre energia all'interno di un'altro quando ancora non si erano sviluppati gli organismi pluricellularei (teoria endosembiontica). Questa teoria è supportata dalla presenza della doppia membrana (probabilmente composta da quella del batterio inglobato più quella che il batterio inglobatore ha usato per circondarlo e fagocitarlo) e dal DNA mitocondriale che ha molte caratteristiche in comune con quello batterico, più che con quello nucleare.
I mitocondri sono ereditati per via materna e possono essere anche 2000 per ogni cellula: il numero dipende dall'esigenze energetiche delle cellule.
Il ruolo principale del mitocondrio è la produzione di ATP, in cui incamerano l'energia ottenuta dalla demolizione del glucosio e di altre molecole.
Il processo può avvenire in presenza o in assenza di ossigeno. Nel primo caso si parla di respirazione aerobica e la resa è superiore di oltre dieci volte.
Mutazioni nel genoma mitocondriale possono portare a malattie varie che rientrano sotto il nome delle miopatie, in cui normalmente i sintomi sono problemi muscolari, più o meno gravi. Inoltre, possono anche essere responsabili difetti neurologici (neuropatie).
