All'interno dei mitocondri è presente un piccolo anello di DNA, il DNA mitocondriale.
E' composto da meno di diciassettemila paia di basi e codifica per geni coinvolti nella respirazione cellulare (le reazioni chimiche che estraggono l'energia dal glucosio e altre molecole e la immagazzinano nell'ATP) e nella struttura e funzionamento dei mitocondri.
Ogni mitocondrio può contenere da due a dieci molecole di DNA mitocondriale.
Questo DNA è molto simile a quello che si trova nei procarioti come i batteri. Per esempio, è molto compatto e non ha tratti ripetuti, come si osserva invece frequentemente nel DNA nucleare.
Inoltre, ha dei geni, implicati in una stessa funzione, organizzati in modo tale da essere trascritti contemporaneamente, esattamente come accade nei batteri.
Infine, usano un codice genetico un pò diverso da quello del DNA nucleare.
